Nama :siti yulaikah
Nim :04.07.1819
Kelas :f/kp/VI

BAB II
LANDASAN TEORI

A. Definisi Lupus Eritematosus Sistemik
Systemic lupus erytematosus (SLE) atau lupus eritematosus sistemik (LES) meruokan penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat. (Mansjoer Arief,dkk.2000)
Systemic lupus erytematosus (SLE) atau lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit radang atau inflamasi multisistem yang penyebabnya diduga karena adanya perubahan sistem imun (Albar, 2003).
Terbentuknya autoantibodi terhadap dsDNA, berbagai macam ribonukleoprotein intraseluler, sel-sel darah, dan fosfolipid dapat menyebabkan kerusakan jaringan (Albar, 2003) melalui mekanisme pengaktivan komplemen (Epstein, 1998).
B. Etiologi
Sampai saat ini penyabab LES belum diketahui, diduga factor genetic,infeksi, dan lingkungan ikua berperan pada patofisiologi LES.
System immune tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi immunologi ini akan menghasilkan antibody secara terus menerus. Antibody ini juga berperan dalam pembentukan komleks immune sehingga mencetuskn penyakit inflamasi immune systemic dengan kerusakan multi organ.
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE. Sekitar 10% – 20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first degree relative) yang menderita SLE. Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69%) lebih tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%). Penelitian terakhir menunjukkan bahwa banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan HLA-DR3, komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi pengikatan komplemen yaitu C1q, C1r, C1s, C3, C4, dan C2, serta gen-gen yang mengkode reseptor sel T, imunoglobulin, dan sitokin (Albar, 2003) .
Faktor lingkungan yang menyebabkan timbulnya SLE yaitu sinar UV yang mengubah struktur DNA di daerah yang terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun di daerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari sel keratonosit. SLE juga dapat diinduksi oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut (Herfindal et al., 2000). Makanan seperti wijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L-cannavine dapat mengurangi respon dari sel limfosit T dan B sehingga dapat menyebabkan SLE (Delafuente, 2002). Selain itu infeksi virus dan bakteri juga menyebabkan perubahan pada sistem imun dengan mekanisme menyebabkan peningkatan antibodi antiviral sehingga mengaktivasi sel B limfosit nonspesifik yang akan memicu terjadinya SLE (Herfindal et al., 2000).

C. Manifestasi klinis
Manifestasi klinik secara umum yang sering timbul pada pasien SLE adalah Atralgia(pegal dan linu didalam sendi) artritis nonerosif pada dua atau lebih sendi perifer. Artritis biasanya berlangsung hanya beberapa hari.lokasi artritis akut biasanya di sendi tangan, pergelangan tangan, dan lutut, serta biasanya simetris. Artritis bisa berpindah-pindah atau tetap disatu sendi dan menjadi menahun.
Pasien mengeluh lesu, lemas, dan capek sehingga menghalanginya beraktifitas. Demam, pegal linu seluruh tubuh,nyeri otot dan penurunan berat badan.
Terlihat kelainan kulit spesifik berupa bercak malar menyerupai kupu-kupu di muka dan eritema umum yang menonjol. Pasien menjadi fotosensitif dan LES kambuh bila terjemur sinar matahari cukup lama. Kulit yang terkena sinar matahari menujukkan kelainan sub akut yang bersifat rekurens, berupa bercak menonjol, kemerahan dan menahun.
Terdapat kelainan kulit menahun berupa bercak diskoid yang bermula sebagai eritema papul atau plak bersisik. Sisik ini menebal dan melekat di sertai hipopigmentasi sentral. Terutama terjadi di daerah yang terkena sinar matahari dan dapat menimbulkan kebotakan di kepala.
Dapat pula terjadi kelainan darah berupa anemia hemolitik, kelainan ginjal, pneumonitis, kelainan jantung,kelainan gastrointestinal misalnya pankreatitis, gangguan saraf seperti nyeri kepala dan konvulsi, dan kelainan psikiatrik misalnya psikosis atau sindrom organik otak. Gejala SLE pada jantung sering ditandai adanya perikarditis, miokarditis, gangguan katup jantung (biasanya aorta atau mitral) termasuk gejala endokarditis Libman-Sachs. Penyakit jantung pada pasien umumnya dipengaruhi oleh banyak faktor seperti hipertensi, kegemukan, dan hiperlipidemia.

D. Patofisiologi
Pada pasien SLE terjadi gangguan respon imun yang menyebabkan aktivasi sel B, peningkatan jumlah sel yang menghasilkan antibodi, hipergamaglobulinemia, produksi autoantibodi, dan pembentukan kompleks imun (Mok dan Lau, 2003). Aktivasi sel T dan sel B disebabkan karena adanya stimulasi antigen spesifik baik yang berasal dari luar seperti bahan-bahan kimia, DNA bakteri, antigen virus, fosfolipid dinding sel atau yang berasal dari dalam yaitu protein DNA dan RNA. Antigen ini dibawa oleh antigen presenting cells (APCs) atau berikatan dengan antibodi pada permukaan sel B. Kemudian diproses oleh sel B dan APCs menjadi peptida dan dibawa ke sel T melalui molekul HLA yang ada di permukaan. Sel T akan teraktivasi dan mengeluarkan sitokin yang dapat merangsang sel B untuk membentuk autoantibodi yang patogen. Interaksi antara sel B dan sel T serta APCs dan sel T terjadi dengan bantuan sitokin, molekul CD 40, CTLA-4 (Epstein, 1998).
Berdasarkan profil sitokin sel T dibagi menjadi 2 yaitu Th1 dan Th2. sel Th1 berfungsi mendukung cell-mediated immunity, sedangkan Th2 menekan sel tersebut dan membantu sel B untuk memproduksi antibodi. Pada pasien SLE ditemukan adanya IL-10 yaitu sitokin yang diproduksi oleh sel Th2 yang berfungsi menekan sel Th1 sehingga mengganggu cell-mediated immunity.
Sel T pada SLE juga mengalami gangguan berupa berkurangnya produksi IL-2 dan hilangnya respon terhadap rangsangan pembentukan IL-2 yang dapat membantu meningkatkan ekspresi sel T (Mok dan Lau, 2003).
Abnormalitas dan disregulasi sistem imun pada tingkat seluler dapat berupa gangguan fungsi limfosit T dan B, NKC, dan APCs. Hiperaktivitas sel B terjadi seiring dengan limfositopenia sel T karena antibodi antilimfosit T. Peningkatan sel B yang teraktivasi menyebabkan terjadinya hipergamaglobulinemia yang berhubungan dengan reaktivitas self-antigen. Pada sel B, reseptor sitokin, IL-2, mengalami peningkatan sedangkan CR1 menurun (Silvia and Isenberg, 2001). Hal ini juga meningkatkan heat shock protein 90 (hsp 90) pada sel B dan CD4+. Kelebihan hsp 90 akan terlokalisasi pada permukaan sel limfosit dan akan menyebabkan terjadinya respon imun. Sel T mempunyai 2 subset yaitu CD8+ (supresor/sitotoksik) dan CD4+ (inducer/helper). SLE ditandai dengan peningkatan sel B terutama berhubungan dengan subset CD4+ dan CD45R+. CD4+ membantu menginduksi terjadinya supresi dengan menyediakan signal bagi CD8+ (Isenberg and Horsfall, 1998). Berkurang jumlah total sel T juga menyebabkan berkurangnya subset tersebut sehingga signal yang sampai ke CD8+ juga berkurang dan menyebabkan kegagalan sel T dalam menekan sel B yang hiperaktif. Berkurangnya kedua subset sel T ini yang umum disebut double negative (CD4-CD8-) mengaktifkan sintesis dan sekresi autoantibodi (Mok and Lau, 2003). Ciri khas autoantibodi ini adalah bahwa mereka tidak spesifik pada satu jaringan tertentu dan merupakan komponen integral dari semua jenis sel sehingga menyebabkan inflamasi dan kerusakan organ secara luas (Albar, 2003) melalui 3 mekanisme yaitu pertama kompleks imun (misalnya DNA-anti DNA) terjebak dalam membran jaringan dan mengaktifkan komplemen yang menyebabkan kerusakan jaringan. Kedua, autoantibodi tersebut mengikat komponen jaringan atau antigen yang terjebak di dalam jaringan, komplemen akan teraktivasi dan terjadi kerusakan jaringan. Mekanisme yang terakhir adalah autoantibodi menempel pada membran dan menyebabkan aktivasi komplemen yang berperan dalan kematian sel atau autoantibodi masuk ke dalam sel dan berikatan dengan inti sel dan menyebabkan menurunnya fungsi sel tetapi belum diketahui mekanismenya terhadap kerusakan jaringan (Epstein, 1998).
Gangguan sistem imun pada SLE dapat berupa gangguan klirens kompleks imun, gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati, dan penurunan up-take kompleks imun pada limpa (Albar, 2003). Gangguan klirens kompleks imun dapat disebabkan berkurangnya CR1 dan juga fagositosis yang inadekuat pada IgG2 dan IgG3 karena lemahnya ikatan reseptor FcγRIIA dan FcγRIIIA. Hal ini juga berhubungan dengan defisiensi komponen komplemen C1, C2, C4. Adanya gangguan tersebut menyebabkan meningkatnya paparan antigen terhadap sistem imun dan terjadinya deposisi kompleks imun (Mok dan Lau, 2003) pada berbagai macam organ sehingga terjadi fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan mediator-mediator inflamasi yang menimbulkan reaksi radang. Reaksi radang inilah yang menyebabkan timbulnya keluhan/gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dan sebagainya (Albar, 2003).
Pada pasien SLE, adanya rangsangan berupa UVB (yang dapat menginduksi apoptosis sel keratonosit) atau beberapa obat (seperti klorpromazin yang menginduksi apoptosis sel limfoblas) dapat meningkatkan jumlah apoptosis sel yang dilakukan oleh makrofag. Sel dapat mengalami apoptosis melalui kondensasi dan fragmentasi inti serta kontraksi sitoplasma. Phosphatidylserine (PS) yang secara normal berada di dalam membran sel, pada saat apoptosis berada di bagian luar membran sel. Selanjutnya terjadi ikatan dengan CRP, TSP, SAP, dan komponen komplemen yang akan berinteraksi dengan sel fagosit melalui reseptor membran seperti transporter ABC1, complement receptor (CR1, 3, 4), reseptor αVβ3, CD36, CD14, lektin, dan mannose receptor (MR) yang menghasilkan sitokin antiinflamasi. Sedangkan pada SLE yang terjadi adalah
ikatan dengan autoantibodi yang kemudian akan berinteraksi dengan reseptor FcγR yang akan menghasilkan sitokin proinflamasi. Selain gangguan apoptosis yang dilakukan oleh makrofag, pada pasien SLE juga terjadi gangguan apoptosis yang disebabkan oleh gangguan Fas dan bcl-2 (Bijl et al., 2001).
Penyakit sistemik lupus eritematosus (SLE) tampaknya terjadi akibat terganggunya regolusi kekebalan yang menyebabkan peningkatan antoantibodi yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara factor-faktor genetic, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduksi) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin (Apresoline), Prokainamid (Pronestil), isoniazid, klorpromazin, dan beberapa preparat antikonvulsan disamping makan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE akibat senyawa kimia atau obat-obatan.
Pada SLE, peningkatan produksi antoantibodi diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang antibody tambahan, dan siklus tersebut berulang kembali.

E.Kriteria SLE
Pada tahun 1982, American Rheumatism Association (ARA) menetapkan kriteria baru untuk klasifikasi SLE yang diperbarui pada tahun 1997. Kriteria SLE ini mempunyai selektivitas 96%. Diagnosa SLE dapat ditegakkan jika pada suatu periode pengamatan ditemukan 4 atau lebih kriteria dari 11 kriteria yaitu :
(1) Ruam malar : eritema persisten, datar atau meninggi, pada daerah hidung dan pipi.
(2) Ruam diskoid : bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan sumbatan folikel, dapat terjadi jaringan parut.
(3) Fotosensitivitas : terjadi lesi kulit akibat abnormalitas terhadap cahaya matahari.
(4) Ulserasi mulut : ulserasi di mulut atau nasofaring, umumnya tidak nyeri.
(5) Artritis : artritis nonerosif yang mengenai 2 sendi perifer ditandai oleh nyeri, bengkak, atau efusi.
(6) Serositis
a. Pleuritis : adanya riwayat nyeri pleural atau terdengarnya bunyi gesekan pleura atau adanya efusi pleura.
b.Perikarditis : diperoleh dari gambaran EKG atau terdengarnya bunyi gesekan perikard atau efusi perikard.
(7) Kelainan ginjal
a. Proteinuria yang lebih besar 0,5 g/dL atau lebih dari 3+
b.Ditemukan eritrosit, hemoglobin granular, tubular, atau campuran.
(8) Kelainan neurologis : kejang tanpa sebab atau psikosis tanpa sebab.
(9) Kelainan hematologik : anemia hemolitik atau leukopenia (kurang dari 400/mm3) atau limfopenia (kurang dari 1500/mm3), atau trombositopenia (kurang dari 100.000/mm3) tanpa ada obat penginduksi gejala tersebut.
(10) Kelainan imunologik : anti ds-DNA atau anti-Sm positif atau adanya antibodi antifosfolipid
(11) Antibodi antinukleus : jumlah ANA yang abnormal pada pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan yang ekuivalen pada setiap saat dan tidak ada obat yang menginduksi sindroma lupus (Delafuente, 2002).



F.Diagnosis
Diagnosis LES berdasarkan kriteria American College of Rheumatology (ACR) 1982 yang telah direvisi dapat ditegakkan jika paling sedikit ditemukan 4 dari 11 kriteria yang ada3,4. Diagnosis LES yang ditegakkan pada pasien ini memenuhi kriteria ACR, yaitu terdapat 6 dari 11 kriteria. Yaitu eritema malar, ulserasi oral, artritis, kelainan neurologis, kelainan imunologis, dan antibodi antinuklear positif.

G,Pemeriksaan Penunjang
Anti ds-DNA
Batas normal : 70 – 200 IU/mL
Negatif : < 70 IU/mL Positif : > 200 IU/mL
Antibodi ini ditemukan pada 65% – 80% penderita dengan SLE aktif dan jarang pada penderita dengan penyakit lain. Jumlah yang tinggi merupakan spesifik untuk SLE sedangkan kadar rendah sampai sedang dapat ditemukan pada penderita dengan penyakit reumatik yang lain, hepatitis kronik, infeksi mononukleosis, dan sirosis bilier. Jumlah antibodi ini dapat turun dengan pengobatan yang tepat dan dapat meningkat pada penyebaran penyakit terutama lupus glomerulonefritis. Jumlahnya mendekati negatif pada penyakit SLE yang tenang (dorman).
Antibodi anti-DNA merupakan subtipe dari Antibodi antinukleus (ANA). Ada dua tipe dari antibodi anti-DNA yaitu yang menyerang double-stranded DNA (anti ds-DNA) dan yang menyerang single-stranded DNA (anti ss-DNA). Anti ss-DNA kurang sensitif dan spesifik untuk SLE tapi positif untuk penyakit autoimun yang lain. Kompleks antibodi-antigen pada penyakit autoimun tidak hanya untuk diagnosis saja tetapi merupakan konstributor yang besar dalam perjalanan penyakit tersebut. Kompleks tersebut akan menginduksi sistem komplemen yang dapat menyebabkan terjadinya inflamasi baik lokal maupun sistemik (Pagana and Pagana, 2002).
.
Antinuclear antibodies (ANA)
Harga normal : nol
ANA digunakan untuk diagnosa SLE dan penyakit autoimun yang lain. ANA adalah sekelompok antibodi protein yang bereaksi menyerang inti dari suatu sel. ANA cukup sensitif untuk mendeteksi adanya SLE, hasil yang positif terjadi pada 95% penderita SLE. Tetapi ANA tidak spesifik untuk SLE saja karena ANA juga berkaitan dengan penyakit reumatik yang lain. Jumlah ANA yang tinggi berkaitan dengan kemunculan penyakit dan keaktifan penyakit tersebut.Setelah pemberian terapi maka penyakit tidak lagi aktif sehingga jumlah ANA diperkirakan menurun. Jika hasil tes negatif maka pasien belum tentu negatif terhadap SLE karena harus dipertimbangkan juga data klinik dan tes laboratorium yang lain, tetapi jika hasil tes positif maka sebaiknya dilakukan tes serologi yang lain untuk menunjang diagnosa bahwa pasien tersebut menderita SLE. ANA dapat meliputi anti-Smith (anti-Sm), anti-RNP (anti-ribonukleoprotein), dan anti-SSA (Ro) atau anti-SSB (La) (Pagana and Pagana, 2002).

Tes Laboratorium lain
Tes laboratorium lainnya yang digunakan untuk menunjang diagnosa serta untuk monitoring terapi pada penyakit SLE antara lain adalah antiribosomal P, antikardiolipin, lupus antikoagulan, Coombs test, anti-histon, marker reaksi inflamasi (Erythrocyte Sedimentation Rate/ESR atau C-Reactive Protein/CRP), kadar komplemen (C3 dan C4), Complete Blood Count (CBC), urina Analisa cairan otak pada mielopati LES harus dilakukan dalam 24 jam sejak gejala timbul. Pada 70–85% kasus yang melibatkan sistem saraf, ditemukan peningkatan protein sampai 639 mg/dl, jumlah sel lebih dari 20. Selain itu, juga bermanfaat untuk menyingkirkan proses infeksi yang terjadi5,7,8,9. Pada kasus ini, didapatkan likuor sel 16/3, protein 244mg/dl, dan perbandingan glukosa likuor – darah 36/93 mg/dl adalah 0,38. Nilai perubahan likuor dapat terjadi pada LES dan disertai gejala klinis seperti sakit kepala dan kaku kuduk yang diagnosis sebagai meningitis aseptik.
Pemeriksan imajing mielografi dan CT mielografi sensitif, tapi tidak spesifik untuk mendiagnosis mielopati yang berhubungan dengan LES. Sebagian besar kasus yang dilaporkan, hasil mielogramnya normal. Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan pilihan yang terbaik karena pemeriksaan tidak invasif dan sensitif dalam mengevaluasi kelainan pada medula spinalis2,13. Pembesaran medula spinalis selalu terlihat pada fase akut, sedangkan fase remisi akan kembali normal atau atrofi. Pada pasien ini, imajing seharusnya dilakukan untuk melihat proses kelainan anatomi seberapa luas dan berat serta untuk menyingkirkan kemungkinan proses lain yang dapat menyebabkan mielopati5,13,14. Pada pasien ini, CT scan otak dilakukan atas pertimbangan saat itu terjadinya perburukan dalam perawatan yang diduga akibat stroke. Hasil yang didapatkan merupakan gambaran hiperdens berupa garis multipel kecil-kecil di lobus parital kanan (vaskulitis). Vaskulitis dapat terjadi pada serebral lupus meskipun sangat jarang15. Infark luas, atrofi kortikal, lesi multifokal pada substansia alba, dan grisea sering terlihat pada imajing serebral LES14,16. lisis, serum kreatinin, tes fungsi hepar, kreatinin kinase (Pagana and Pagana, 2002).

D. Tinjauan Tentang Pengobatan SLE
Tujuan dari pengobatan SLE adalah untuk mengurangi gejala penyakit, mencegah terjadinya inflamasi dan kerusakan jaringan, memperbaiki kualitas hidup pasien, memperpanjang ketahanan pasien, memonitor manifestasi penyakit, menghindari penyebaran penyakit, serta memberikan edukasi kepada pasien tentang manifestasi dan efek samping dari terapi obat yang diberikan. Karena banyaknya variasi dalam manifestasi klinik setiap individu maka pengobatan yang dilakukan juga sangat individual tergantung dari manifestasi klinik yang muncul. Pengobatan SLE meliputi terapi nonfarmakologi dan terapi farmakologi (Herfindal et al., 2000).


2.3.1 Terapi nonfarmakologi
Gejala yang sering muncul pada penderita SLE adalah lemah sehingga diperlukan keseimbangan antara istirahat dan kerja, dan hindari kerja yang terlalu berlebihan. Penderita SLE sebaiknya menghindari merokok karena hidrasin dalam tembakau diduga juga merupakan faktor lingkungan yang dapat memicu terjadinya SLE. Tidak ada diet yang spesifik untuk penderita SLE (Delafuente, 2002). Tetapi penggunaan minyak ikan pada pasien SLE yang mengandung vitamin E 75 IU and 500 IU/kg diet dapat menurunkan produksi sitokin proinflamasi seperti IL-4, IL-6, TNF-a, IL-10, dan menurunkan kadar antibodi anti-DNA (Venkatraman et al., 1999). Penggunaan sunblock (SPF 15) dan menggunakan pakaian tertutup untuk penderita SLE sangat disarankan untuk mengurangi paparan sinar UV yang terdapat pada sinar matahari ketika akan beraktivitas di luar rumah (Delafuente, 2002).

Terapi farmakologi
Terapi farmakologi untuk SLE ditujukan untuk menekan sistem imun dan mengatasi inflamasi. Umumnya pengobatan SLE tergantung dari tingkat keparahan dan lamanya pasien menderita SLE serta manifestasi yang timbul pada setiap pasien.

 NSAID
Merupakan terapi utama untuk manifestasi SLE yang ringan termasuk salisilat dan NSAID yang lain (Delafuente, 2002). NSAID memiliki efek antipiretik, antiinflamasi, dan analgesik (Neal, 2002). NSAID dapat dibedakan menjadi nonselektif COX inhibitor dan selektif COX-2 inhibitor. Nonselektif COX inhibitor menghambat enzim COX-1 dan COX-2 serta memblok asam arakidonat. COX-2 muncul ketika terdapat rangsangan dari mediator inflamasi termasuk interleukin, interferon, serta tumor necrosing factor sedangkan COX-1 merupakan enzim yang berperan pada fungsi homeostasis tubuh seperti produksi prostaglandin untuk melindungi lambung serta keseimbangan hemodinamik dari ginjal. COX-1 terdapat pada mukosa lambung, sel endotelial vaskular, platelet, dan tubulus collecting renal (Katzung, 2002). Efek samping penggunaan NSAID adalah perdarahan saluran cerna, ulser, nefrotoksik, kulit kemerahan, dan alergi
lainnya. Celecoxib merupakan inhibitor selektif COX-2 yang memiliki efektivitas seperti inhibitor COX non selektif, tapi kejadian perforasi lambung dan perdarahan menurun hingga 50% (Neal, 2002).
Terapi pada SLE didasarkan pada kesesuaian obat, toleransi pasien terhadap efek samping yang timbul, frekuensi pemberian, dan biaya. Pemberian terapi pada pasien SLE dilakukan selama 1 sampai 2 minggu untuk mengevaluasi efikasi NSAID. Jika NSAID yang digunakan tidak efektif dan menimbulkan efek samping maka dipilih NSAID yang lain dengan periode 1 sampai 2 minggu. Penggunaan lebih dari satu NSAID tidak meningkatkan efikasi tetapi malah meningkatkan efek samping toksisitasnya sehingga tidak direkomendasikan. Apabila terapi NSAID gagal maka dapat digunakan imunosupresan seperti kortikosteroid atau antimalaria tergantung dari manifestasi yang muncul (Herfindal et al., 2000).
Efek antiinflamasi dan analgesik aspirin dapat digunakan untuk pengobatan demam, artritis, pleuritis, dan perikarditis. Dosis yang digunakan adalah 1,5 g sehari. Selain itu dosis rendah aspirin (60–80 mg sehari selama kehamilan minggu ke-13–26) yang dikombinasikan dengan heparin dapat digunakan pada pasien SLE yang mengalami kehamilan dengan sindrom antifosfolipid antibodi melalui hambatan pembentukan tromboksan-A2 Pemberian aspirin dapat dilakukan bersama dengan makanan, air dalam jumlah besar, atau susu untuk mengurangi efek samping pada saluran cerna. Aspirin diabsorpsi di dalam saluran cerna sebesar 80-100% dari dosis oral. Di dalam tubuh, aspirin mengalami hidrolisis menjadi metabolitnya yaitu salisilat. Obat ini didistribusikan secara cepat dan luas ke dalam jaringan dan cairan tubuh dan mempunyai ikatan yang lemah dengan protein plasma. t1/2 aspirin 15 – 20 menit. Apirin diekskresi di dalam urin dalam bentuk metabolit salisilat, hanya 1% dari dosis oral yang diekskresikan sebagai aspirin tidak terhidrolisis melalui urin (McEvoy,2002).

NSAID mempunyai efek samping nefrotoksik karena NSAID dapat menghambat prostaglandin PGE2 dan prostasiklin PGI2 yang merupakan vasodilator kuat yang disintesa di dalam medulla dan glomerolus ginjal berfungsi mengontrol aliran darah ginjal serta ekskresi garam dan air. Adanya hambatan dalam sintesis prostaglandin di ginjal menyebabkan retensi natrium, penurunan aliran darah ginjal dan kegagalan ginjal. NSAID juga dapat menyebabkan interstitial nefritis dan hiperkalemia (Neal, 2002). Oleh karena itu penggunaan NSAID sebaiknya dihentikan pada pasien yang diduga lupus nefritis. Selain itu NSAID dapat merusak mukosa gastrointestinal, kerusakan ini lebih disebabkan oleh hambatan sintesa prostaglandin oleh NSAID daripada mekanisme lokal secara langsung. Dengan menghambat prostaglandin, NSAID merusak barier perlindungan mukus sehingga mukosa terpapar oleh asam lambung dan menyebabkan ulserasi. (Neal, 2002). Karena efek samping tersebut di atas maka pemberian NSAID sebaiknya dikombinasi dengan obat gastroprotektif (Rahman, 2001).

2 Antimalaria
Antimalaria efektif digunakan untuk manifestasi ringan atau sedang (demam, atralgia, lemas atau serositis) yang tidak menyebabkan kerusakan organ-organ penting. Beberapa mekanisme aksi dari obat antimalaria adalah stabilisasi membran lisosom sehingga menghambat pelepasan enzim lisosom, mengikat DNA, mengganggu serangan antibodi DNA, penurunan produksi prostaglandin dan leukotrien, penurunan aktivitas sel T, serta pelepasan IL-1 dan tumor necrosing factor α (TNF- α).
Pemberian antimalaria dilakukan pada 1 sampai 2 minggu awal terapi dan kebanyakan pasien mengalami regresi eritema lesi kulit pada 2 minggu pertama. Jika pasien memberikan respon yang baik maka dosis diturunkan menjadi 50% selama beberapa bulan sampai manifestasi SLE teratasi. Sebelum pengobatan dihentikan sebaiknya dilakukan tapering dosis dengan memberikan obat malaria dosis rendah dua atau tiga kali per minggu. Sekitar 90% pasien kambuh setelah 3 tahun penghentian obat (Herfindal et al., 2000).
Obat malaria yang sering digunakan adalah :
Klorokuin
Klorokuin mempunyai indeks terapetik yang sempit sehingga tidak dianjurkan pemberian secara parenteral untuk anak-anak. Dosis yang digunakan 150 mg (250 mg klorokuin fosfat) per hari. Efek samping yang terjadi meliputi ocular toksisitas (keratopati dan retinopati), saluran cerna, SSP, kardiovaskular, dll. Sebaiknya diberikan bersama dengan makanan karena bioavailabilitasnya bagus (absorpsi meningkat). Secara luas didistribusikan di seluruh tubuh, mengikat sel-sel yang mengandung melanin yang terdapat dalam kulit dan mata, 50% – 65% terikat dengan protein plasma. Diekskresi secara lambat di ginjal dan yang tidak terabsorpsi diekskresi dalam feses (McEvoy, 2002).

Hidroksiklorokuin
Dosis yang digunakan 155 – 310 mg (200 – 400 mg hidroksiklorokuin sulfat). Efek samping yang terjadi sama dengan klorokuin tetapi kardiomiopati jarang terjadi. Didistribusikan ke dalam air susu ibu (ASI) (McEvoy, 2002).

2.3.2.3 Kortikosteroid
Penderita dengan manifestasi klinis yang serius dan tidak memberikan respon terhadap penggunaan obat lain seperti NSAID atau antimalaria diberikan terapi kortikosteroid. Beberapa pasien yang mengalami lupus eritematosus pada kulit baik kronik atau subakut lebih menguntungkan jika diberikan kortikosteroid topikal atau intralesional. Kortikosteroid mempunyai mekanisme kerja sebagai antiinflamasi melalui hambatan enzim fosfolipase yang mengubah fosfolipid menjadi asam arakidonat sehingga tidak terbentuk mediator – mediator inflamasi seperti leukotrien, prostasiklin, prostaglandin, dan tromboksan-A2 serta menghambat melekatnya sel pada endotelial terjadinya inflamasi dan meningkatkan influks neutrofil sehingga mengurangi jumlah sel yang bermigrasi ke tempat terjadinya inflamasi. Sedangkan efek imunomodulator dari kortikosteroid dilakukan dengan mengganggu siklus sel pada tahap aktivasi sel limfosit, menghambat fungsi dari makrofag jaringan dan APCs lain sehingga mengurangi kemampuan sel tersebut dalam merespon antigen, membunuh mikroorganisme, dan memproduksi interleukin-1, TNF-α, metaloproteinase, dan aktivator plasminogen (Katzung, 2002). Tujuan pemberian kortikosteroid pada SLE adalah untuk antiinflamasi, imunomodulator, menghilangkan gejala, memperbaiki parameter laboratorium yang abnormal, dan memperbaiki manifestasi klinik yang timbul. Penderita SLE umumnya menerima kortikosteroid dosis tinggi selama 3 sampai 6 hari (pulse therapy) untuk mempercepat respon terhadap terapi dan menurunkan potensi efek samping yang timbul pada pemakaian jangka panjang. Yang sering digunakan adalah metil prednisolon dalam bentuk intravena (10 – 30 mg/kg BB lebih dari 30 menit). Terapi ini diikuti dengan pemberian prednison secara oral selama beberapa minggu.
Penggunaan kortikosteroid secara intravena pada 75% pasien menunjukkan perbaikan yang berarti dalam beberapa hari meskipun pada awalnya marker yang menunjukkan penyakit ginjal (serum kreatinin, blood urea nitrogen) memburuk. Proteinuria membaik pada 4 sampai 10 minggu pemberian glukokortikoid. Kadar komplemen dan antibodi DNA dalam serum menurun dalam
1 sampai 3 minggu. Beberapa manifestasi seperti vaskulitis, serositis, abnormalitas hematologik, abnormalitas CNS umumnya memberikan respon dalam 5 sampai 19 hari.
Oral prednison lebih sering digunakan daripada deksametason karena waktu paronya lebih pendek dan lebih mudah apabila akan diganti ke alternate-day therapy. Jika tujuan terapi sudah tercapai maka untuk terapi selanjutnya didasarkan pada pengontrolan gejala yang timbul dan penurunan toksisitas obat. Setelah penyakit terkontrol selama paling sedikit 2 minggu maka dosisnya diubah menjadi satu kali sehari. Jika penyakitnya sudah asimtomatik pada 2 minggu berikutnya maka dilakukan tapering dosis menjadi alternate-day dan adanya kemungkinan untuk menghentikan pemakaian. Yang perlu diperhatikan adalah ketika akan melakukan tapering dosis prednison 20 mg per hari atau kurang dan penggantian menjadi alternate-day sebaiknya berhati-hati karena dapat terjadi insufisiensi kelenjar adrenal yang dapat menyebabkan supresi hipotalamus-pituitari-adrenal (HPA).
Pada penyebaran penyakit tanpa kerusakan organ-organ besar (contoh demam, atralgia, lemas atau serositis), tapering dosis dapat dilakukan dengan mudah yaitu dengan penambahan NSAID atau hidroksiklorokuin. Sedangkan untuk kerusakan organ-organ besar selama penyebaran (contoh nefritis) tidak selalu dipertimbangkan untuk melakukan tapering dosis karena penggunaan dosis tinggi lebih efektif untuk mengontrol gejala (Herfindal et al., 2000).
Penggunaan kortikosteroid dosis tinggi dapat menyebabkan diabetes melitus atau hipertensi sehingga diperlukan monitoring terhadap tekanan darah dan kadar glukosa darah selama penggunaan obat ini. Kortikosteroid dapat mensupresi sistem imun sehingga dapat meningkatkan kerentanan terhadap infeksi yang merupakan salah satu penyebab kematian pada pasien SLE. Osteoporosis juga terjadi pada pasien yang menerima kortikosteroid karena kortikosteroid dapat menyebabkan penurunan absorpsi kalsium dan peningkatan ekskresi kalsium dalam urin sehingga kalsium diambil dari tulang dan tulang kehilangan kalsium, oleh karena itu pada pasien SLE terapi kortikosteroid sering dikombinasikan dengan suplemen kalsium dan vitamin D (Rahman, 2001).

2.2.3.4 Siklofosfamid
Digunakan untuk pengobatan penyakit yang berat dan merupakan obat sitotoksik bahan pengalkilasi. Obat ini bekerja dengan mengganggu proliferasi sel, aktivitas mitotik, diferensiasi dan fungsi sel. Mereka juga menghambat pembentukan DNA yang menyebabkan kematian sel B, sel T, dan neutrofil yang berperan dalam inflamasi. Menekan sel limfosit B dan menyebabkan penekanan secara langsung pembentukan antibodi (Ig G) sehingga mengurangi reaksi inflamasi. Terapi dosis tinggi dapat berfungsi sebagai imunosupresan yang meningkatkan resiko terjadinya neutropenia dan infeksi. Oleh karena itu dilakukan monitoring secara rutin terhadap WBC, hematokrit, dan platelet count. Yang perlu diperhatikan adalah dosis optimal, interval pemberian, rute pemberian, durasi pulse therapy, kecepatan kambuh, dan durasi remisi penyakit.
Siklofosfamid juga menurunkan proteinuria, antibodi DNA, serum kreatinin dan meningkatkan kadar komplemen (C3) sehingga dapat mengatasi lupus nefritis. Penggunaan siklofosfamid yang dikombinasi dengan steroid dosis tinggi pada penderita lupus nefritis yang refrakter menunjukkan penurunan progesivitas end-stage dari penyakit ginjal dan mengurangi dosis steroid.
Obat ini mengalami absorpsi sebesar 74 ± 22% dari dosis oral. Siklofosfamid dimetabolisme oleh hepatic microsomal mixed-function oxidase menjadi bahan yang aktif. Obat ini mempunyai ikatan dengan protein plasma
sebesar 13%, sedangkan metabolitnya 50%. Eliminasi melalui ginjal untuk obat dalam bentuk utuh sebesar 6,5 ± 4,3% dan 60% dalam bentuk metabolit. t1/2 7,4 ± 4 jam.
Efek samping lain pada penggunaan siklofosfamid adalah mual, muntah, diare, dan alopesia. Pengobatan mual dan muntah dapat dilakukan dengan cara pemberian obat antiemetik. Pemakaian jangka panjang dapat menyebabkan kegagalan ovarian pada wanita yang produktif dan penurunan produksi sperma (Herfindal et al., 2000).

2.3.2.5 Obat lain
Obat-obat lain yang digunakan pada terapi penyakit SLE antara lain adalah azatioprin, intravena gamma globulin, monoklonal antibodi, terapi hormon, mikofenolat mofetil dan pemberian antiinfeksi.
Azatioprin
Penggunaan azatioprin pada pengobatan pasien SLE ditujukan apabila pasien mengalami intoleran siklofosfamid. Dosis yang digunakan pada pasien SLE 2 – 3 mg/kg BB per hari. Mekanisme kerja azatioprin meliputi menurunkan limfosit sel B dan sel T dalam sirkulasi, sintesis IgM dan IgG, sekresi IL-2, serta gangguan ribonukleotida adenin dan guanin melalui supresi sintesis asam inosinat (Clements and Furst, 1994). Pada penggunaannya dapat dikombinasikan dengan steroid (Rahman, 2001). Apabila penyakitnya sudah terkontrol maka dilakukan tapering steroid sampai dosis serendah mungkin setelah itu baru dilakukan tapering azatioprin. Pasien dengan terapi azatioprin harus dimonitor toksisitas limforetikuler atau hemopoitik setiap 2 minggu pada 3 bulan pertama terapi sambil dilakukan penyesuaian dosis. Selain itu juga dilakukan monitoring fungsi hati setiap 6 bulan (Herfindal et al., 2000). Azatioprin diserap baik di saluran cerna dan dimetabolisme menjadi merkaptopurin. Efek imunosupresan dari azatioprin muncul dalam beberapa hari sampai beberapa minggu dan masih berlanjut ketika obat sudah dihentikan. Tidak ada hubungan antara konsentrasi dalam serum dengan efetivitas atau toksisitasnya. Merkaptopurin dan sejumlah kecil obat dalam bentuk utuh diekskresikan melalui urin. t1/2 azatioprin 9,6 ± 4,2 menit, sedangkan merkaptopurin 0,9 ± 0,37 jam (Katzung, B.G., 2006). Azatioprin mempunyai efek samping pada saluran cerna dan supresi sumsum tulang. Apabila supresi sumsum tulang sudah muncul maka pengobatan dihentikan atau dosisnya dikurangi. Blood count harus dimonitor secara rutin. Pada pemakaian kronik dapat meningkatkan resiko hematopoitik dan kanker limforetikuler. Efek samping lain yaitu infeksi herpes zoster, kemandulan, hepatotoksik (Herfindal et al., 2000).
Metotreksat
Merupakan analog asam folat yang dapat mengikat dehidrofolat reduktase, memblok pembentukan DNA, dan menghambat sintesis purin. Pada terapi SLE, digunakan dosis 7,5 – 15 mg secara oral satu kali seminggu (Herfindal et al., 2000). Pada pemakaian oral absorpsi obat bervariasi dan tergantung dosis tetapi rata-rata 30%. Obat ini didistribusikan secara luas ke dalam jaringan melalui mekanisme transpor aktif dengan konsentrasi terbesar berada dalam ginjal, limpa, hati, kulit, dan saluran kemih. Lebih dari 90% dari dosis oral diekskresikan
melalui ginjal dengan mekanisme transpor aktif dan filtrasi glomerolus dalam waktu 24 jam. t1/2 metotreksat pada terapi dosis rendah (kurang dari 30 mg/m2) adalah 3-10 jam sedangkan pada terapi dosis tinggi 8-15 jam (McEvoy, 2002). Efek samping metotreksat meliputi defisiensi asam folat, gangguan gastrointestinal dengan stomatitis atau dispepsia, teratogenik (Brooks, 1995).

Intravena gamma globulin
Intravena gamma globulin digunakan purpura trombositopenia idiopatik, sindroma Gillae-Barre, miastenia gravis, sindroma Kawasaki, dan penyakit autoimun lain. Mekanisme kerja gamma globulin sangat kompleks meliputi perubahan ekspresi dan fungsi reseptor Fc, menganggu aktivasi komplemen dan sitokin, menyediakan antibodi antiidiopatik, dan mempengaruhi aktivasi, diferensiasi, dan fungsi efektor dari sel T dan sel B. Komponen-komponen dalam intravena gamma globulin yaitu molekul IgG yang utuh, IgA, CD4, CD8, molekul HLA, dan sitokin (Kazatchkine and Kaveri, 2001). Dosis yang digunakan 1-2 g/kg BB (Katzung, 2006). Intravena gamma globulin mempunyai t1/2 21-29 hari (McEvoy, 2002). Efek samping intravena imunoglobulin adalah mual, muntah, mialgia, letih, sakit kepala, urtikaria, hipertensi, dll. (McEvoy, 2002).

Terapi hormon
Dehidroepiandrosteron (DHEA) merupakan hormon pada pria yang diproduksi pada saat masih fetus dan berhenti setelah dilahirkan. Hormon ini kembali aktif diproduksi pada usia 7 tahun, mencapai puncak pada usia 30 tahun, dan menurun seiring bertambahnya usia. Pasien SLE mempunyai kadar DHEA yang rendah. Pemberian hormon ini memberikan respon pada penyakit yang ringan saja dan mempunyai efek samping jerawat dan pertumbuhan rambut (Isenberg and Horsfall, 1998). Secara in vitro, DHEA mempunyai mekanisme menekan pelepasan IL-1, IL-6, dan TNF-α serta meningkatkan sekresi IL-2 yang dapat digunakan untuk mengaktivasi sel T pada murine. Meskipun demikian mekanisme secara in vivo belum diketahui (FDA Arthritis Advisory Comittee, 2001).

Antiinfeksi/Antijamur/Antivirus
Pemberian imunosupresan dapat menurunkan sistem imun sehingga dapat menyebabkan tubuh mudah terserang infeksi. Infeksi yang umum menyerang adalah virus herpes zoster, Salmonella, dan Candida (Isenberg and Horsfall, 1998). Untuk herpes zoster dapat diatasi dengan pemberian antivirus asiklovir atau vidarabin secara oral 800 mg lima kali sehari selama 5 – 7 hari. Salmonella dapat diterapi dengan antibiotik golongan kuinolon, ampisilin, kotrimoksazol, dan kloramfenikol (Katzung, 2002). Sedangkan golongan penisilin dan sefalosporin tidak digunakan karena menyebabkan rash yang sensitif sehingga
dapat memperparah rash SLE (Isenberg and Horsfall, 1998). Adanya infeksi dari Candida dapat diatasi dengan pemberian amfoterisin B, flukonazol, dan itrakonazol (Katzung, 2002).

Mikofenolat mofetil
Efektif pada lupus nefritis terutama pada pasien yang tidak menunjukkan respon dan intoleran terhadap siklofosfamid. Mikofenolat mofetil mempunyai mekanisme kerja antara lain menekan secara selektif proliferasi limfosit T dan B, pembentukan antibodi, menghambat sintesis purin dan deplesi monosit dan limfosit (Chan et al., 2000). Selain itu mikofenolat mofetil merupakan selektif, reversibel, dan inhibitor nonkompetitif dari enzim inosine monophosphate dehydrogenase (IMPDH) yaitu enzim yang berperan dalam sintesis de novo nukleotida guanosin dari limfosit sel B dan T (Sanquer, et al., 1999). Toksisitas dari mikofenolat mofetil meliputi gangguan saluran cerna (mual dan muntah, diare, dan nyeri abdomen) dan supresi myeloid (terutama neutropenia) (Katzung, 2002) tetapi efek samping yang dimiliki tetap lebih rendah daripada siklofosfamid serta tidak mempunyai efek mutagenik (Chan et al., 2000). Dosis yang diberikan dua kali sehari sebesar 1 g dan setelah 12 bulan pemakaian dihentikan, diganti dengan azatioprin (Rahman, 2001)




E. Penatalaksanaan
Untuk penatalaksanaan pasien LES, dibagi menjadi:
• Kelompok ringan
LES dengan gejala gejala: panas, artritis, pericarditis ringan, efusi pleura/pericard ringan,kelelahan,dan sakit kepala.
• Kelompok berat
LES dengan gejala gejala; efusi pleura,dan pericard masif,penyakit ginjal,anemia hemolitik,trombositopenia,lupus serebral,vaskulitis akut,miocarditis,pneumonitis lupus dan perdarahan paru.
Beberapa pertanyaan sebelum melakukan penatalaksanaan LES yaitu:
1. Apakah pasien masuk kriteria ARA atau tidak
2. Bila tidak, apakah pasien memenuhi kriteria biopsi atau tidak.dengan panduan biopsi ditentukan apakah pasien masuk LES atau LUPUS DISKOID
3. Apakah keluhan yang muncul adalah bagian dari penyakit konektif lainnya atau tidak
4. setelah mengetahui LES,pastikan organ sasaran yang terkena dan derajat sakitnya
5. Adakah penyakit lain yang terjadi bersamaan dengan LES.bila ada,tentukan apakah primer atau sekunder
6. Upaya pengobatan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup dengan mempertimbanggkan untung rugi dari suatu regimen pengobatan
Penatalaksanaan umum meliputi:
a) Kelelahan bisa karena sakitnya atau karena penyakit lain seperti anemia, demam, infeksi gangguan hormonal,komplikasi pengobatan,atau strees emosional. Upaya mengurangi kelelahan disamping pemberian obat ialah cukup istirahat,pembatasan aktifitas yang berlebih dan mampu mengubah gaya hidup.
b) Hindari merokok
c) Hindari perubahan cuaca karena akan mempengaruhi proses inflamasi
d) Hindari stress dan trauma fisik
e) Diet sesuai kelainan,misalnya hiperkolesterolemia
f) Hindari pajanan sinar matahari khususnya UV pada pukul10.00 sampai 15.00
g) Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang mengandung estrogen

Penatalaksanaan medikamentosa yaitu:
 LES derajat ringan;
 Aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroid merupakan pilihan utama dengan dosis sesuai derajat penyakit
 Penambahan obat antimalaria hanya bila ada ruam kulitdan lesi di mukosa membran.
 Bila gagal ditambah prednison 2,5-5mg/hr dosis dapat dinaikkan 20% secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan.
 LES derajat berat:
 Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai dengan kelainan sasaran organ yang terkena.

F. Prognosis
Prognosis LES dengan angka kelangsungan hidup 10 tahun pada studi terkini dilaporkan 85–95%, faktor yang berpengaruh adalah diagnosis dini, terapi yang tepat guna, dan antibiotik spektrum luas sesuai indikasi. Data di Asia menunjukkan angka kelangsungan hidup 5–10 tahun masih rendah. Ini berhubungan dengan sosial ekonomi dan sumber kesehatan yang masih terbatas3,5









BAB II
ASUHAN KEPERAWATAN PADA NY. B
DENGAN PENYAKIT LUPUS ERITEMATOSUS

A. PENGKAJIAN
Ruang : -
Tanggal Pengkajian : -
Jam : -

1. Biodata
a. Identitas Klien
Nama : -
Tempat Tanggal Lahir : -
Umur : -
Jenis Kelamin : -
Alamat : -
Agama : -
Suku : -
Pendidikan : -
No. CM : -
Tanggal Masuk : -
Diagnosa Medis : LES
b. Identitas Penanggung Jawab
Nama : -
Tempat Tanggal Lahir : -
Umur : -
Jenis Kelamin : -
Alamat : -
Agama : -
Suku : -
Pendidikan : -
Hubungan dengan pasien : -
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan Utama
ruam kulit berbentuk kupu-kupu (butterfly rash) berupa eritema yang agak edematus pada hidung dan kedua pipi
b. Riwayat Kesehatan Sekarang
Pada pengkajian penderita LES, didapat bahwa Pasien mengeluh lesu, lemas, dan capek sehingga menghalanginya beraktifitas. Demam, pegal linu seluruh tubuh,nyeri otot dan penurunan berat badan.
Terlihat kelainan kulit spesifik berupa bercak malar menyerupai kupu-kupu di muka dan eritema umum yang menonjol. Pasien menjadi fotosensitif dan LES kambuh bila terjemur sinar matahari cukup lama. Kulit yang terkena sinar matahari menujukkan kelainan sub akut yang bersifat rekurens, berupa bercak menonjol, kemerahan
c. Riwayat Kesehatan Dahulu
Penderita LES dapat menderita penyakit-penyakit sebagai berikut :
• perikarditis,
• miokarditis,
• gangguan katup jantung (biasanya aorta atau mitral) termasuk gejala endokarditis Libman-Sachs.
• Hipertensi,
• kegemukan,
• dan hiperlipidemia.
d. Riwayat Kesehatan Keluarga
Factor resiko dari LES salah satunya karena factor genetik
e. Genogram









Keterangan :
: Perempuan
: Laki-laki
: Pasien
: Tinggal dalam satu rumah
f. Riwayat Kesehatan Lingkungan
Penderita LES menjadi fotosensitif dan LES kambuh bila terjemur sinar matahari cukup lama. Kulit yang terkena sinar matahari menujukkan kelainan sub akut yang bersifat rekurens, berupa bercak menonjol, kemerahan

Pola Fungsi Kesehatan (Gordon)
g. Persepsi terhadap Kesehatan
-
h. Pola Aktivitas Latihan
Selama sakit, pola aktivitas dan latihan pasien sebagai berikut.
Aktivitas 0 1 2 3 4
Mandi √
Berpakaian/berdandan √
Eliminasi √
Mobilisasi di tempat tidur √
Ambulansi
Makan √

Keterangan :
0 : mandiri
1 : menggunakan alat Bantu
2 : dibantu orang lain
3 : dibantu orang dan peralatan
4 : ketergantungan/tidak mampu
i. Pola Istirahat Tidur
Penderita LES dapat tidur ± 8 jam dalam sehari
j. Pola Nutrisi Metabolik
Selama sakit pasien dapat makan 3 kali sehari.pasien mengalami kesusahan dalam memasukan makanan karena adanya ulserasi pada mulut
k. Pola Eliminasi
Selama sakit pola eliminasi pasien tidak mengalami perubahan dari kondisi sehat.

l. Pola Kognitif Perseptual
Pasien mengalami kelainan psikiatrik misalnya psikosis atau sindrom organik otak. Pasien mengalami sakit kepala. Pendengaran dan penglihatan pasien normal. Pasien dapat berbicara dengan jelas.
m. Pola Konsep Diri
1) Harga Diri
Penderita biasanya merasa malu terhadap penyakitnya.
2) Ideal Diri
Keinginan pasien terhadap lingkungan mungkin sesuai dengan ideal/harapannya atau tidak.
3) Identitas Diri
Pasien mampu menentukan dirinya sendiri.
4) Gambaran Diri
Pasien biasanya merasa malu terhadap perubahan fisik yang dapat ditimbulkan akibat penyakitnya.
5) Peran Diri
Selama sakit pasien tidak dapat melakukan perannya sehari-hari dengan baik.
n. Pola Koping
Penderita LES dapat berkomunikasi dengan baik dan mengutarakan masalahnya.
o. Pola Seksual Reproduksi
Penderita LES tidak mengalami gangguan dalam pola seksual reproduksi.
p. Pola Peran Hubungan
Penderita tidak dapat melakukan pekerjaan atau kegiatan yang biasa dilakukan. Namun masih dapat berkomunikasi.
q. Pola Nilai dan Kepercayaan
Selama sakit penderita LES dapat melakukan ibadah di tempat tidur.

3. Pemeriksaan Fisik
a. Tanda-Tanda Vital
1) Suhu : lebih dari 37,5 ºC
2) Nadi : normal (60-100x/menit)
3) Tekanan Darah : normal ((systole )100-139mmHg, (diastole )60-89 mmHg
4) Pernafasan : noramal (16-24x/menit)
b. Keadaan Umum
Terdapat ruam kulit berbentuk kupu-kupu (butterfly rash) berupa eritema yang agak edematus pada hidung dan kedua pipi, penderita lemas, lesu. Kesadaran composmentis.
c. Kulit, Kuku, Rambut
- Inspeksi
Warna kulit: kemerahan pada pipi dan hidung berbentuk kupu-kupu .
terjadi lesi kulit akibat abnormalitas terhadap cahaya matahari
Kuku tangan dan kaki: berwarna pink.
Jumlah rambut banyak dan merata. Kulit memerah
- Palpasi
Suhu tubuh teraba hangat.
Turgor kulit baik (normal).
d. Kepala
- Inspeksi
Muka simetris, bentuk kepala mesocepalus.pada muka bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan sumbatan folikel, dapat terjadi jaringan parut
- Palpasi
Pada wajah terdapat bercak menonjol. Tidak ada nyeri tekan maupun massa pada kepala.

e. Mata
- Inspeksi
Mata kanan dan kiri simetris, reflek pupil (+), konjungtiva berwarna merah muda, sclera berwarna kemerahan, iris berwarna coklat.
Pasien tidak mengalami gangguan dalam hal penglihatan.
- Palpasi
Tidak terdapat nyeri tekan pada mata.
f. Telinga
- Inspeksi
Daun telinga sewarna dengan bagian tubuh lain. Telinga dan liang telinga bersih dan tidak terdapat serumen. Pendengaran normal/tidak tuli.
- Palpasi
Catilago pada daun telinga bersifat elastis, tidak terdapat nyeri tekan pada prosesus mastoideus dan tidak terdapat nyeri tekan tragus.
g. Hidung
- Inspeksi
Hidung terdapat ruam/ kemerahan berbentuk kupu-kupu.
Tidak ada polip pada hidung.
Selaput lender lembab, mukosa hidung lembab.
Fungsi penghidu pasien tidak mengalami gangguan.
- Palpasi
Cartilago pada hidung bersifat elastis. Tidak terdapat massa, nyeri tekan, maupun krepitasi.
h. Mulut
- Inspeksi
Bibir simetris. Bibir tidak sianosis.
Tidak ada lesi, stomatitis pada bibir maupun gusi.
Pasien tidak mengalami gangguan dalam mengecap. ulserasi di mulut atau nasofaring,
- Palpasi
Tidak terdapat massa maupun nyeri tekan pada pipi, mulut, dan lidah pasien.
i. Leher
- Inspeksi
Leher simetris dan sewarna dengan bagian tubuh lain, tidak terdapat lesi
Gerakan leher bebas.
- Palpasi
Tidak ada pembengkakan.
Tidak terdapat massa dan nyeri tekan.
j. Dada
- Inspeksi
Dada sewarna dengan bagian tubuh lain.
- Palpasi
Tidak ada massa maupun nyeri tekan.
k. Paru-Paru
- Inspeksi
Terdapat kesimetrisan ekspansi antara paru-paru kanan dan kiri.
Frekuensi pernapasan : normal 16-24X/menit
- Palpasi
Terdapat kesimetrisan ekspansi antara paru-paru kanan dan kiri.
- Perkusi
Bunyi sonor
- Auskultasi
Suara napas vesikuler.
l. Jantung
- Palpasi
normal (60-100x/menit)

- Perkusi
Bunyi pekak.
- Auskultasi
Biasanya terdengar blub-dug,blub dug

m. Abdomen
- Inspeksi
Bentuk abdomen normal dan simetris, sewarna dengan bagian tubuh lainnya,.
- Palpasi
Tidak terdapat nyeri tekan pada abdomen.
- Perkusi
Bunyi resonan.
- Auskultasi
Peristaltic usus normal (5-35 x/menit).
n. Anus dan Rektum
- Inspeksi
Tidak terdapat hemoroid.
- Palpasi
Tidak terdapat nyeri tekan maupun massa.
o. Alat Kelamin
- Inspeksi
Alat kelamin sewarna dengan bagian tubuh lainnya. Terdapat rambut pubis dan tidak terdapat keluaran.
- Palpasi
Tidak ada massa dan nyeri tekan.
p. Musculoskeletal
Terjadi penurunan toleransi aktivitas dan gangguan fungsi motorik.
q. Neurologi
Pasien mengalami nyeri kepala,



Pemeriksaan Penunjang:
pemeriksaan laboratorium yang dilakukan pada pasien LES meliputi:
• ANA (anti nuclear antibody). Tes ANA memiliki sensitivitas yang tinggi namun spesifitas yang rendah
• Anti dsDNA (double stranded). Tes ini sangat spesifik untuk LES, biasanya titernya akan meningkat sebelum LES kambuh.
• Antibodi anti-S (smith). Antibodi spesifik terdapat pada 20-30% pasien
• Anti-RNF (ribonukleoprotein),anti-ro/anti-SS-A,anti-La (anti koagulan lupus)/ anti-SSB, dan antibody anti kardiolitin.titernya tidak terkait dengan kambuhnya LES.
• Komplemen C3, C4 dan CH50 (komplemen hemolitik)
• Tes sel LE. Kurang spesifik dan juga positif pada atritis rematoid, sindrom Sjogren, scleroderma, obat, dan bahan- bahan kimia lainnya
• Anti ssDNA, (single stranded)
• Pasien dengan anti ssDNA positif cenderung menderita nefritis

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Data Fokus
- lemas
- lemah
- ruam pada kedua pipi dan hidung
- Penurunan toleransi aktivitas
- Sakit kepala
- Linu pada sendi
- Nyeri otot
- Penurunan berat badan
- Penderita LES cenderung merasa malu dengan penyakitnya
- Pasien mengalami kelainan psikiatrik misalnya psikosis atau sindrom organik otak
- Pada wajah terdapat bercak menonjol
- ulserasi di mulut atau nasofaring
- terjadi lesi kulit akibat abnormalitas terhadap cahaya matahari
- pada muka bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan sumbatan folikel, dapat terjadi jaringan parut
- Kulit teraba hangat
- Kulit memerah
- Klien kesusuhan dalam memasukan makanan karena adanya ulserasi pada mulut
- Tanda-Tanda Vital
• Suhu : lebih dari 37,5 ºC
• Nadi : normal (60-100x/menit)
• Tekanan Darah : normal ((systole )100-139mmHg, (diastole )60-89 mmHg
• Pernafasan : noramal (16-24x/menit)


2. Analisis Data
NO. SYMPTOM PROBLEM ETIOLOGI
1. DO :
- ruam pada kedua pipi dan hidung
- Pada wajah terdapat bercak menonjol
- terjadi lesi kulit akibat abnormalitas terhadap cahaya matahari
- pada muka bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan sumbatan folikel, dapat terjadi jaringan parut
- ulserasi di mulut atau nasofaring
- Kerusakan integritas kulit Deficit imunologis

2. DO :
- Lemas
- Lemah
- Penurunan toleransi aktivitas
- Penurunan toleransi aktivitas
- Intoleransi aktivitas Intoleransi aktivitas
3. DO :
- Sakit kepala
- Lemah
- Lemas
- Nyeri pada otot
- Linu pada sendi Nyeri akut Agen cidera biologis (kelainan imun)
4. DO :
- ruam pada kedua pipi dan hidung
- Penderita LES cenderung merasa malu dengan penyakitnya
- Pada wajah terdapat bercak menonjol
- ulserasi di mulut atau nasofaring
- Kulit memerah
- Pasien mengalami kelainan psikiatrik misalnya psikosis atau sindrom organik otak
- Gangguan citra tubuh Penyakit (perubahan bagian tubuh)
5. DO :
- Suhu : lebih dari 37,5 ºC
- Kulit teraba hangat
- Kulit memerah hipertermi Penyakit(proses inflamasi multisistem)
6. DO:
- Terjadi penurunan berat badan
- Lemas
- Lemah
- Terdapat ulserasi pada mulut
- Klien kesulitan dalam memasukan makanan Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh Kesulitan dalam memasukkan,mengabsorpsi makanan karena factor biologis

3. Prioritas Masalah dan Diagnosa Keperawatan
1) Hipertermi b/d Penyakit(proses inflamasi multisystem
2) Kerusakan integritas kulit b/d Deficit imunologis
3) Nyeri akut b/d Agen cidera biologis (kelainan imun)
4) Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b/d Kesulitan dalam memasukkan,mengabsorpsi makanan karena factor biologis
5) Gangguan citra tubuh b/d Penyakit (perubahan bagian tubuh)
6) Intoleransi aktivitas b/d kelemahan secara menyeluruh



C. PERENCANAAN
No. Dx Nama Diagnosa TUJUAN/NIC INTERVENSI/NOC
1. Hipertermi b/d Penyakit(proses inflamasi multisystem
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama …….. jam, diharapkan terjadinya penurunan suhu tubuh mencapai normal dengan krteria hasil:

Thermoregulation(0800):
 (080002) suhu tubuh dalam rentang normal
 (080003) tidak terjadi sakit kepala
 (080007) tidak terjadi perubahan warna kulit
 (080010) berkeringat ketika panas
 Status immun(0702):
 (070206) berat badan dalam rentang normal
 (070208) intergritas kulit
 (070209) integritas mukosa
 (070210) tidak terjadi kelelahan kronis Pengaturan suhu tubuh(3900)
 Pantau suhu tubuh minimal setiap 2 jam jika perlu
 Pantau warna kulit dan suhu tubuh
 Berikan intake nutrisi dan cairan yang adekuat
 Pantau adanya laporan dari pasien mengenai tanda dan gejala hipertermi
 Atur suhu lingkungan sesuai kebutuhan pasien
 Berikan antipiretik
 Pantau tekanan darah, nadi,suhu tubuh, dan status pernafasan

2. Kerusakan integritas kulit b/d Deficit imunologis
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam, diharapkan integritas jaringan kulit kembali normal dengan kriteria hasil :
Integritas jaringan : kulit dan membrane mukosa (1101)
 (110103) elastisitas kulit dalam rentang normal
 (110104) status hidrasi dalam rentang normal
 (110105) pigmentasi kulit dalam rentang normal
 (110107) warna kulit dalam rentang normal
 (110108) tekstur kulit dalam rentang normal
 (110111) perfusi jaringan dalam rentangnormal
Perawatan kulit: perawatan kulit dibagian tertentu(wajah)(3584)
 Bersihkan kulit dengan sabun anti bacterial sesuai kebutuhan
 Gunakan pakaian tertutup
 Pertahankan tempat tidur dan linen tetap bersih, kering, dan bebas dari kerutan
 Gunakan antibiotic topilkal pada area ang terinfeksi jika perlu
 Gunakan agen anti inflamasi tropical pada area yang terinfksi jika diperlukan
 Tambahkan pelembab untuk lingkungan yang panas jika perlu
3. Nyeri akut b/d Agen cidera biologis (kelainan imun)
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam, nyeri berkurang dengan criteria :
Kontrol Nyeri (1605)
 (160501) Mengenal factor penyebab
 (160502) )Mengenal reaksi serangan nyeri
 (160509) Mengenal gejala nyeri
 (160511) Melaporkan nyeri terkontrol
Tingkat Nyeri (2102)
 (210203) Frekuensi nyeri
 (210206) Ekspresi akibat nyeri Manajemen Nyeri (1400)
 Anjurkan tidur/ istirahat cukup.
 Observasi isyarat nonverbal tentang ketidaknyamanan pasien
 Ajarkan pasien menggunakan tehnik nonfarmakologik (tehnik relaksasi, hypnosis, distraksi dan terapi musik)

Administrasi Analgetik(2210)
 Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan tingkat nyeri sebelum mengobati pasien.

 Berikan analgetik yang tepat sesuai dengan resep.

 Catat reaksi analgetik dan efek buruk yang ditimbulkan

4. Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b/d Kesulitan dalam memasukkan,mengabsorpsi makanan karena factor biologis
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam, kebutuhan cairan terpenuhi dengan criteria :
Status Nutrisi(1004)
 (100401) Intake nutrisi
 (100402) Intake makanan dan cairan
 (100403) Bertenaga Manajemen Ketidakteraturan dalam Memakan(1030)
 Ajarkan dan tanamkan konsep nutrisi sehat kepada pasien.

 Catat intake dan output cairan.

 Catat intake kalori dalam makanan sehari-hari.


Manajemen Nutrisi(1100)
 Berikan pilihan makanan.




 Berikan makanan berprotein tinggi, kalori tinggi, bergizi, dan minum.

 Berikan perawatan mulut sebelum makan.
5. Gangguan citra tubuh b/d Penyakit (perubahan bagian tubuh)
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam,diharapkan pasien dapat lebih percaya diri dan mampu menerima kondisinya
Citra tubuh(1200)
 (120001) gambaran diri secara internal
 (120002) kesesuaian antara realitas tubuh, penampilan tubuh,ideal tubuh
 (120003) jelaskan bagian dari gambaran tubuh
 (120006) kepuasan terhadap fungsi tubuh
 (120007) penyesesuaian terhadap perubahan penampilan fisik
 (120009) penyesuaian terhadap status kesehatan Peninggkatan citra tubuh (5220)
 Gunakan tehnik antisipasi untuk mempersiapkan pasien menghadapi perubahan citra tubuhnya
 Indentifikasi dukungan yang sesuai untuk pasien
 Indentifikasi strategi koping yang digunakan oleh keluarga sebagai respon dari perubahan cintra tubuh pasien
 Identifikasi hal yang berarti dari pasien: budaya, agama, ras, jenis kelamin dan usia untuk citra tubuh
 Pantau pernyataan tentang perhatian–perhatian persepsi terhadap identifikasi citra tubuh dengan bentuk tubuh dan berat tubuh



6. Intoleransi aktivitas berhubungan kelemahan secara menyeluruh. Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama …… jam, diharapkan pasien dapat melakukan aktivitas lebih baik dari sebelumnya dengan criteria :
Toleransi Aktivitas (0005)
 (000502) Nadi normal untuk beraktivitas

 (000512) Bertenaga

 (000513) Menunjukkan aktivitas sehari-hari
Daya Tahan (0001)
 (000110)Tidak menunjukkan kelelahan


Terapi Aktivitas 4310
 Tentukan komitmen pasien untuk meningkatkan frekuensi aktivitas.

 Ajarkan pasien/ keluarga cara melakukan keinginan beraktivitas.

 Bantu pasien mengembangkan motivasi diri dan kekuatan untuk beraktivitas.

 Berikan aktivitas pengganti ketika pasien mempunyai waktu, energi, dan kemampuan untuk bergerak.
Manajemen Energi 0180
 Pantau intake nutrisi.


 Pantau tanda-tanda vital.


 Berikan latihan gerakan aktif/ pasif.

 Bantu pasien melakukan aktivitas fisik secara teratur, misalnya perubahan posisi dan perawatan diri.

 Evaluasi peningkatan aktivitas.





















BAB III
PENUTUP

Kesimpulan

Lupus eritematosa sistemik(SLE) merupakan penyakit autoimun kronik,multisistem,tanda dan gejala dapat berbeda,bersifat sementara,dan sulit didiagnosis.Dimana SLE merupakan satu dari sekelompok gangguan jaringan ikat difus dengan penyebab yang tak diketahui.SLE dapat bervariasi mulai dari gangguan ringan sampai gangguan yang bersifat cepat menjadi fulminan dan fatal.Situasi yang paling sering adalahsalah satu eksaserbasi dan hamper remisi yang dapat berlangsung untuk jangka lama.

Gejala yang paling sering adalah arthritis atau artralgia simetris, dan sendi yang paling sering terkena adalah sendi proksimaltangan, pergelangan lengan tangan,siku,bahu,lutut,dan pergelangan kaki.















DAFTAR PUSTAKA


- Johnson,Marion dan Maridean mass.2004.NOC.USA: Mosby - year book
- Mc Loskey, Joanne C dan Gloria M.Bulechec.2004.NIC.USA: Mosby-year book
- Mansjoer, arif. 2000. Kapita Selekta Kedokteran.Media Aesculapius: Jakarta
- Price dan Wilson. 2005. Patofisiologi. EGC: jakarta
- Santosa, Budi. 2005– 2006. Panduan Diagnosa Keperawatan NANDA. Jakarta: Prima Medika